داء الصباغ الدموي

الصباغ الدموي (داء الصباغ الدموي)
Hemochromatosis
Blood Disease & Hematology ( أمراض الدم )
.acronym{ color:#016DC1; } مرادفات عربي : دَاءُ تَرَسُّبِ الأَصْبِغَةِ الدَّمَوِيَّة , فرط تحميل الحديد
مرادفات انجليزي : Iron overload
داء الصباغ الدموي هو الاضطراب الناجم عن فرط امتصاص الجسم للحديد الغذائي وتراكمه في أعضاء الجسم المختلفة كالقلب , الكبد والبنكرياس والتسبب في تسممها والاصابة بالاورام الخبيثة , اضطراب نظم القلب وتشمع الكبد . يُصنف داء الصباغ الدموي الى أولي ( وراثي ) ينتقل بين أفراد العائلة الواحدة و يحدث عن الولادة أما الثانوي ( المكتسب ) فيرتبط بالاصابة باضطرابات الدم كالثلاسيميا وبعض انواع فقر الدم اضافة الى نقل الدم المتكرر . تشيع الاصابة بداء الصباغ الدموي بين الذكور وخاصة اولئك الذين ينتمون الى الاصول الاوروبية او القوقازي .

الاسباب
الاعراض والعلامات
التشخيص
العلاج
التعايش
الوقايه
المضاعفات
المال/التكهن

الأسباب

يرتبط داء الصباغ الدموي الوراثي باختلال الجين ( HFE ) المرتبط بالهرمون هيبسيدين ( Hepcidin ) المسؤول عن التحكم في كمية الحديد التي يمتصها الجسم من مصادره الغذائية , وتتطلب الاصابة به اكتساب نسختين من الجين المختل كصفة متنحية .
الأعراض والعلامات

على الرغم من اصابة الطفل بداء الصباغ الدموي الى أن أعراضه تظهر في مراحل متقدمة في العمر وبالتحديد في المرحلة العمري 50- 60 عاماً عند الذكور وبعد بلوغ 60 عاماً عند السيدات على النحو التالي :
- ألم البطن .
- ارتفاع درجة الحرارة .
- قتامة لون الجلد .
- ألم المفاصل .
- تساقط شعر الجسم .
- فقدان الوزن .
- الضعف العام .
- فقدان الرغبة الجنسية .
- فشل القلب .

التشخيص

يكشف الفحص الفيزيائي للمصاب بداء الصباغ الدموي عن تضخم الكبد أو البنكرياس وتغير لون الجلد الملحوظ ويتم تأكيد التشخيص بالفحوصات المخبرية والاشعاعية التالية :
- الفحص المخبري للحديد والفيريتين ( مخزون الحديد ) .
- فحص غلوكوز الدم .
- تخطيط صدى القلب وتخطيط كهربية القلب ( ECG ) .
- فحص وظائف الكلى .
- التصوير المقطعي المحوسب ( CT ) والتصوير بالرنين المغناطيسي ( MRI ) .
- الفحص المخبري الجيني لتأكيد الاصابة بالنمط الوراثي نت داء الصباغ الدموي

العلاج

قد يشمل علاج داء الصباغ الدموي باتباغ عدد من التدابير للتقليل من تركيز الحديد في الجسم ومنها :
- التبرع بالدم بمعدل مرة الى مرتين اسبوعياً وبكمية تعتمد على عمر المريض , صحته العامة وشدة فرط تحميل الحديد .
- ازالة الحديد في حال تعذر سحب الدم كما في حالات فقر الدم من خلال العقاقير الدوائية التي ترتبط بالحديد وتُشكل معقداً يتم طرحه عن طريق البول او البراز .

التعايش

- تجنب المكملات الغذائية المكونة من الحديد .
- تجنب تناول مُكملات فيتامين ( ج ) بالتزامن مع الوجبة الغذائية .
- تجنب شرب الكحول .
- الاكثار من شرب الشاي .
- تجنب تناول الأسماك الخام لتجنب العدوى البكتيرية .

الوقايه

يوصى بضرورة الفحص الجيني لأفراد عائلة المصاب بداء الصباغ الدموي للتدخل العلاجي المبكر وقبل تأثر اعضاء الجسم بشكل يؤثر على وظيفتها .

المضاعفات

- تشمع الكبد .
- تلف البنكرياس المرتبط بالاصابة بالسكري .
- فشل القلب الاحتقاني .
- اضطراب نظم القلب .
- الضعف الجنسي لتعذر الانتصاب .
- تغير لون الجلد الى الرمادي او البرونزي .

المال/ التكهن

يُعد مآل الاصابة بداء الصباغ الدموي ضعيفاً عند تأخر العلاج لتسببه في الفشل الكبدي وتراكمه في اعضاء الجسم المختلفة كالغدة الدرقية , الخصيتين , البنكرياس , الغدة النخاميئة وغيرها . ويعتمد نجاح العلاج على العضو المتأثر

داء الصباغ الدموي